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「申博客服中心」巨细胞修复性肉芽肿丨影像学表现

2020-01-09 15:16:33来 源:澳门御匾会官网网址      评论:0 点击:1632

「申博客服中心」巨细胞修复性肉芽肿丨影像学表现

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巨细胞修复性肉芽肿

( giant cell reparative granuloma,gcrg)

是一种较罕见的具有局部侵袭性行为的非肿瘤性病变,常伴有邻近骨质的膨胀性溶骨性破坏。

发病机制目前仍不明确, jaffe于1953年首次描述gcrg为“巨细胞反应”,将其仅限于发生在上颌骨、可能与创伤和骨内出血有关的良性病变过程。自1974 年hirschl 和katz报道了第一例颞骨gcrg后,陆续有文献报道发生于硬腭、眶周、鼻腔、鼻中隔、鼻窦、腮腺、掌骨等部位的gcrg,说明其发生部位并没有局限性。而lorenzo和dorfman在1980 年增加了“修复”一词,注意到了gcrg的发生与创伤史的不一致性。

临床特点

目前认为gcrg可发生在任何阶段,且无明显的性别倾向。最常见的临床表现包括疼痛、肿胀和可触及的溶骨性骨骼病变,与创伤及出血史无必然联系。

根据其生物学侵袭行为,可将其分为侵袭性和非侵袭性,侵袭性gcrg表现为肿胀、疼痛、生长迅速且复发率高,非侵袭性gcrg最常见的是缓慢生长的无痛性肿块。虽然gcrg被描述为溶骨性病变,但其骨皮质通常保持完整。

病理特征

gcrg病灶血供丰富,可观察到含有含铁血黄素沉积物的血管扩张区域,弥漫性炎症细胞浸润,类骨质及新骨形成,病变组织细胞内基质纤维化样改变,并可见多发纤维母细胞及多核巨细胞,有时可见单核样细胞伴间质胶原增生和骨化。

影像特征

因病灶内可有出血、囊变、坏死、纤维化等ct表现为软组织肿块密度欠均,且伴有邻近骨质膨胀性溶骨性破坏。

病灶内的高密度影常被认为是残留骨,且有文献报道发病时间越长,骨质破坏越明显,残留骨影的表现越清晰。

mRi 表现与病变成分相关。典型的gcrg因含有大量成纤维细胞和/或伴有含铁血黄素沉积,在t2wi、t1wi 及dwi上表现为低信号,当合并囊变、坏死时t2wi上呈高信号,合并出血时,随着时间的变化,信号表现为相应时间段的信号强度,增强扫描也呈不均匀强化。病灶内可见液-液平面。

图1a ~ f 男,7岁。左眼外突痛痒1 年余,畏光复视。a. ct 平扫左上颌窦内密度不均软组织肿块,见多发液平面,周围骨质溶骨性破坏变薄; b. 增强见边缘及实性成分轻度强化; c. 冠状位ct 骨窗可明显显示上颌窦来源及邻近的骨质破坏; d、e. mRi 平扫囊性呈长t2、稍短t1信号,实性部分呈短t2、稍长t1信号; dwi示肿块呈稍低信号,边缘等信号; f. 增强扫描分隔及囊壁可见明显强化。

图2a ~ f 女, 25岁,头痛伴恶心干呕1个月。a. ct 平扫鞍内密度不均软组织影,周围骨质溶骨性破坏变薄; b. 增强扫描不均匀轻度强化;c. ct 骨窗可见到邻近骨质明显的吸收变薄; d、e. mRi平扫等t2、等t1信号; dwi 示等信号; f. 增强扫描均匀强化。

图3a、b 男,38岁,发现下颌骨包块2年余。a. ct 平扫下颌骨软组织肿块内见条片状致密影,骨皮质受压变薄; b. 骨窗可见骨质明显呈膨胀性破坏。

图4 女,6岁,头痛呕吐6天。ct 骨窗示骨质呈溶骨性破坏,但骨皮质仍连续。

鉴别诊断

( 1) 骨巨细胞瘤:

发病年龄在20~40 岁,且好发于四肢长骨干骺端,呈偏心性溶骨性膨胀性骨质破坏无硬化边,无骨膜反应,特征性表现为“肥皂泡”样改变,ct 显示圆形或类圆形低密度区,骨皮质变薄,增强扫描明显强化。与骨巨细胞瘤相比,gcrg更常见类骨质、出血、含铁血黄素或纤维化病灶。

( 2) 动脉瘤样骨囊肿:

常有不同程度的膨胀性溶骨性改变,骨质破坏区呈囊性改变,常见液-液平,但其常发生于椎骨和长骨,有薄壳状骨膜反应;

( 3) 甲状旁腺亢进的棕色瘤:

根据组织学或影像学表现特征单独与gcrg无法区分,此时要根据血清钙、磷及甲状旁腺激素水平进行鉴别诊断;

( 4) 软骨母细胞瘤:

是一种少见的良性肿瘤,好发于长管状骨的干骺端,常见到溶骨性病变周围存在硬化边界,此外,还含有巨细胞和单核细胞的混合物,形成软骨群,这是gcrg没有的表现。

治疗

常选择手术治疗,包括刮除术、手术切除,最佳的手术方式是完全手术切除。但广泛切除肿块有时与局部功能的丧失密切相关,因此,临床多尝试辅助治疗。

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